신의 퀴즈 시즌 하나 ep.2 - 길랑 바레 증후군(Guillian Barre Syndrome)

4줄 요약 "지나가는 길랑밸리 증후군을 앓고 있어 면역이 약해진 상태였지만, 생백신의 인플루엔자 백신 접종을 받고 바이러스로 인한 패혈증으로 사망했습니다."라고 하는 것이 2화의 요약이다.길랑밸리 증후군은 자가면역질환으로 근력저하를 주증상으로 하는 신경질환으로 면역약화와 직접적인 연관이 없으며 건강한 여성의 지나 독감백신 접종으로 인해 패혈증을 1로 만들 가능성은 매우 moning이다.2독감 접종 시 길란밸리 증후군의 주의도 금기에 포함된 이유는 독감 바이러스가 길란밸리 증후군을 1로 만드는 원인이 될 수 있기 때문에(매우 드문) 에이즈 환자처럼 면역력이 약해진 사람의 감염에 따른 합병증을 우려해서가 아니다.#소속사 대표는 살인이나 다름없다. 지나에게 이 병에 대해 알리고 모든 활동을 중단시킨 뒤 병원에 입원시켜 아픈 치료를 도와야 했다. 길랑밸리 증후군은 반드시 신경계 질환으로 응급에 속하는 질환이다.

1) 전세계적으로 연간 10만명당 1~2명의 유병률 2) 여성보다 남성에게 약간 많음(남성/여성=1.783) 10세 전후로 10년 단위로 약 20%씩 유병률 증가

1) 진행하는 대칭적인 근력 약화(progressive, symmetric muscle weakness): 대부분-다리로 시작하여 팔이 과인의 얼굴에서 이미 시작되었다(10~20%) 심부건 반사 소실 및 감소(absentor depressed deeptendon reflexes): 대부분 3)심각한 호흡근 약화: 10~30%, 인공환기 보조 필요 4) 안면신경마비, 구강신경마비(구강내 50%, 70% 이상, on reflexestary chition: 70%), n,orthostatichypotension, bradycardia, arrhythmias, ileus 등 6) 통증 및 이상감각(pain & paresthesias)7) 초기 증상 발생 후 2~4주 동안 증상 정도가 peak를 찍고 plateau를 든 후 수개월 동안 회복한다.

1) Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (급성염증성 가면수초성 다발성 신경병증)-America와 유럽에서 가장 흔한 유형(85~90%)-이스트리초 신경의 myelin 손상이 주요 메커니즘, nerveroots 이외 여러 곳에 다발적인 이스토리 초신경 가면수초화2) Acute motorano xalin 운동에서 주로 발병(Goxato hana to gi-1) reato to rea 외 - Acute motor and sensory axonal neuropathy - Miller Fisher syndrome : 안근마비(opthalmoplegia), 운동실조(ataxia), 무반사(areflexia), G+1b에 대한 항체가 관여하는 것으로 소견된다 - Bickerstaffence phalitis: brainstalia, opale, opalehalehale, phalehale, phale lexies

1) 더마스크 역반응(autoimmune response): 내용초신경에 존재하는 물질과 교차반응(cross-reaction)을 일으키는 선행감염(preceding infection)에 대한 면역반응에 의해 내용초신경의 myelin이 과린 axon이 손상되고 과린이 걸린다고 여겨진다. 2) 분자모방(molecular mimicry): 자마스크 역반응을 설명하는 이론의 하과입니다. Bcell과 Tcell은 세포 역시 물질의 특정 부분(epitope항원결정기)을 인식해 면역작용을 갖는다. 그런데 외부에서 들어온 병원체에 존재하는 물질(주로 peptide)과 우리 몸에 정상적으로 존재하는 물질이 똑같은 유사한 구조를 공유하고 있으면 면역세포가 정상적인 세포를 타깃으로 인식해 면역작용을 일으킬 수 있게 된다.  3) 주요 감염원-Campylobacter jejuni (most common): axonal type과 관련이 깊다-Cytomegalovirus, Epstein-Barrvirus: demyelinating type과 관련이 깊다-기타: Human Immunodeficiency Virus, jikavirus, Infliun접종이 심한 부작용을 권장하므로 더욱 권장한다.

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1) 상기 다상적 특징 1, 2번을 분명히 포함하는 증상 2) CSF study(뇌척수액 검사): 허리 추천자(lumbar puncture, http://www.oxfordmedicaleducation.com/clinical-skills/procedures/lumbar-puncture/))에서 CSF 검사, albuminocytologic dissociation이 특징-CSF protein 상승: 45~200mg/dL, 증상 발생 후 1주일 이내에는 50~66Percent, 3주 이상 CSF 75celorm <5> 배제 가능) Nerve conduction study(신경전도 검사), Nedy(신경전도 검사), Nelessfromelegg type: decreased motornerve conduction blocity, prolonged distal motorlatency, increased Fwavelatency, conduction blocky 등 esto G_1b: Miller Fisher syndrome의 진단을 위해 이용 가능-다른 항체에 의한 진단은 아직 기반이 마련되지 않았다5) MRI-다른 질환을 감별하기 위해 사용 가능-여러 가지 생각이 관련되어 있지 않다.

일)Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy 2)Other polyneuropathies-severe vitamin B일(thiamine)deficiency, acute arsenic poisoning, n-hexane(glue sniffing), vasculitis, Lye arsenic poise toisetoisetoise, deprise, deprise, doiseliseer에 이상이 자기 타자 신고감각 이상이 발발하면 의심), poliomyelitis, West Nile virus myelitis, unotroatrosslelelelelelele pus pulic troction 등ion), myasthenia gravis, Lambert-Eaton myasthenic syndrome 등 5) Muscle ders-acute polys, Dis, Desithenies, Der는 진단한다.nce

일) 호흡부전(respiratory failure) – 정밀한 호흡기 모니터링 필요: 일 5~30%의 환자가 인공환기가 필요한 정도의 호흡부전 생성-intubation 참고 기준: FVC<20ml/kg, MIP<30cmH20, MEP<40cmH20-호흡부전 예측 인제: 증상 생성부터 입원까지의 기간이 71 이내, inability to cough, stand, lift the elbows, elbows, 저혈압 등으로 사용 가능(ep) - 65개 이상 자율부전, 정맥 등이 있다.shoot 위험) - 심한 혈압(일 25mmHg 이상) : labetalolalol, 동성동맥 지속 가능(Broner 이상성)으로 분해 가능, :::15%(axp:정상성-100%)ythromycin 이과인 neostigmine 사용가능), urinary retention 확인3) 통증조절(pain control)2/3 이상으로 통증생성 gabapentin(inhibition of {2}-일-containing VDCCs), carbamazepine, epidural morphine(narcoticals 재활치료, 자율작용 시 치료 시)

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1개) 면역글로불린 투여(Intravenousimmunoglobulin, IVIG) - 정확한 메커니즘은 밝혀지지 않은, anti-idiotypicantibody의 발발, Fcreceptor의 기능과 발현 조절, complement와 cytokine의 발발 및 활성 조절, effector T&Bcelll의 활성화 저지 등이 관여한다고 되어 있다.-증상 발발 후 4주 이내 보행 불가능한 환자에게 투여할 때 회복기간 단축과 질병 진행 억제 효과를 의미 있게 갖는(40~60% 회복기간 단축)-증상이 경미한 회복 중인 환자에게 별로 효과적이지 못하다.- 하루에 0.4g/kg, 51일간 투여한다.2) 혈장교환술(plasma exchange, plasmapheresis) – 체내에 존재하는 자가면역반응을 유도하는 물질의 제거를 통해 증상을 완화하고 병의 경과를 늦추는 효과를 가진다-IVIG와 대등한 효과를 가지고 상황에 따라 두 가지 중 하과인을 사용하면 된다(2가지 모두 가능한 경우 IVIG를 권장한다). 단, 두 가지를 동시에 사용하는 것은 불필요하고 너무 달리는 것도 아니다.- 증상 발발 후 하나주 1일 이내에 투여하는 경우 가장 효과적입니다. -8~하나01간 4~6회의 혈장교환술이 권고된다.

일) 거의 2주 정도까지 병이 진행되며 2~4주의 편평기(plate auphase)를 가진 후 회복기로 접어드는 2)80~85%는 6개월~1년 사이에 완전 회복, 일 0~일 5%는 지속적인 중증 운동장애, 5~일 0%는 회복불능, 37%는 사망 2) 본인다운 예후 인제(고령, 빠른 경과, 심각한 근력약화, 환기보조 필요, 심하게 감소한 근전도 등 3) 재발:10% 정도부터 발생, 다른 질환의 의심 치료법으로 인해 다시 관찰, 치료법이 악화되면 2주 정도 치료법이 악화되면 2주 정도 치료법이 개선된다.

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2Hreflex-감각신경속(1afferents stemming from muscle spindles)에 전기 자극을 줬을 때 그와 같은 분지의 근육 신경에 기상하는 반사반응-square wave, short duration, small amplitude 전류를 사용한다(강한 자극 시 afiber를 포함하고 F-wave를 유도할 수 있기 때문에)-신경전도 후(a28areflex-6)는 작아지면 reflex-6이 작아진다. 거의 비슷한 기전 무릎 반사와는 달리 muscle spindle 생략.

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2 Fwave-distal portion의 스포츠 신경에 주어진 자극이orthodromic direction으로, 즉 muscle fiber로 향하면 근수축을 의미하는 M-wave.-antidromic direction으로 움직이면 motor neuron의 cellbody를 향해, 다른 하나가 돌아가서 다시 orthodromic wave를 하나 열어 근육에 도달하여 F-wal prove를 발생시키는데 역할을 하는데 위치한다.

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(유튜브에 GBS를 검색하면 많은 사람들의 투병기가 뜬다. 그들의 이 스토리를 보면 질병뿐만 아니라 질병과 싸우는 사람들의 모습을 볼 수 있다.) 말의 출처:uptodate 및 google 요약정리